概述
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。本病少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。
病因
１、近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。
２、很多臨床現(xiàn)象也提示病和免疫機制紊亂有關(guān)。
癥狀
本病見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉(zhuǎn)。癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異，顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀；輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復(fù)視、有時雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)；重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。
重癥肌無力危象：
當病情突然加重或治療不當，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象。有三種：
1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止�？煞磸�(fù)發(fā)作或遷延成慢性。
2．膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。
3．反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑理用藥后發(fā)生。
三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。
檢查
根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
一、藥物試驗：
1．①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。
2．電生理檢查：
常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。
3．其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。
治療
1．藥物治療：
（1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。
（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。
（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用：如①口服強的松。②靜滴環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤。
2．胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。
3．血液療法：有條件時可使用血漿替換療法。
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