| 重癥肌無力病因病理及臨床表現(xiàn) |
| 【 整理發(fā)布：王力野生靈芝網(wǎng) 】 【 發(fā)布日期：7/6/2011 】 瀏覽次數(shù):2266 |
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病因病理
近10多年來的大量臨床和實驗研究資料均提示該病屬于自身免疫性疾病。病變部位在突觸后膜，血清中存在的抗AchR（乙酰膽堿受體，下同）抗體增高和在突觸后膜上的沉積所引起的有效AchR數(shù)目減少是本病發(fā)生的主要機制。以胸腺為主的細胞免疫反應常在重癥肌無力的發(fā)病中也起一定的作用。另外，最近有些學者發(fā)現(xiàn)，不同性別、年齡起癥的重癥肌無力似與HLA上不同的位置點相關，提示該病的發(fā)生可能還有遺傳因素的參與。
臨床表現(xiàn)
癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬～1/7.5萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達1：4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕，活動后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發(fā)作時，每日甚至每小時均有起伏。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復或部分恢復。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%～60%重癥肌無力病人眼處肌受累。最后，90%病人均有眼肌無力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復視，眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定。Cogan癥（向上凝視后，提眼瞼上肌下垂）隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無力，其他顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻飼喂養(yǎng)，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構(gòu)音困難，聲音低，鼻音重，面肌無力，出現(xiàn)苦笑面容，頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無力。
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