| “行蹤詭異”的心律失常 |
| 【 整理發(fā)布：王力野生靈芝網(wǎng) 】 【 發(fā)布日期：7/6/2011 】 瀏覽次數(shù):1427 |
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他們正值壯年、風華正茂，體檢，他們也許比你還健康�？墒�，他們卻突然猝死，死前大多毫無警訊或征兆，有時竟發(fā)生于休息或睡眠之中，尸體解剖也毫無發(fā)現(xiàn)。這種威脅甚至可以代代相傳。
這是一種什么樣的疾病呢?
———最新發(fā)現(xiàn)———
遺傳來的猝死
連續(xù)幾個月來，已經(jīng)有多起年輕人猝死的報道，他們從十幾歲到二十幾不等，正是花一樣的年齡。這引發(fā)了人們對猝死的討論。
最近，來自美國、德國等國家的研究人員新發(fā)現(xiàn)10種新基因突變，這些突變會嚴重干擾心臟正常跳動的頻率和節(jié)律，而誘發(fā)猝死。這一發(fā)現(xiàn)讓公眾對遺傳性室性心律失常導致的猝死給予了極大的關(guān)注。
但研究人員也指出，上述10種基因中的某一個發(fā)生突變不一定導致心律失常的風險加大，下一階段專家們將致力于分析上述10種基因變異能在多大程度上加重心臟病，甚至引發(fā)猝死。
———機理解讀———都是離子通道惹的禍
北京大學第三醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師張媛醫(yī)師解釋說，每一個心肌細胞的表面都有很多稱為“離子通道”的微孔。離子通道由蛋白質(zhì)構(gòu)成，通道可以打開和關(guān)閉，以控制帶電荷的鈉、鈣以及鉀等離子出入。離子的進出產(chǎn)生了所謂的心肌細胞的電活動。
這種電活動進一步觸發(fā)心肌細胞的收縮活動。通常而言，這種電活動會有序在心肌細胞間傳遞，從而使心臟能夠完成正常的射血功能。
基因突變導致通道變性
遺傳性心律失常綜合征的患者基因突變導致其控制編碼的心肌離子通道發(fā)生特性的改變。當離子通道功能發(fā)生異常時，心臟電活動極易發(fā)生紊亂，進而影響心臟的跳動，出現(xiàn)室性早搏、室性心動過速乃至心室顫動。一旦出現(xiàn)心律紊亂，心肌細胞的收縮將不再協(xié)調(diào)。人體血液循環(huán)發(fā)生紊亂，各器官喪失有效血液補充，從而導致昏厥或者猝死。
———四大兇手———
張媛介紹說，目前國際上普遍承認、并明確命名的遺傳性室性心動過速綜合征有4種，包括長QT綜合征、短QT綜合征、布魯達格綜合征和兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速，其中長QT綜合征最為多見。它們都是遺傳性疾病，存在一種或多種基因突變。心臟在大體解剖學上并沒有肉眼可見的結(jié)構(gòu)異常，但由于遺傳基因發(fā)生異常，導致心肌細胞上離子通道的特性發(fā)生改變，極易發(fā)生各種惡性的室性心律失常。如未發(fā)現(xiàn)，或來不及及時救治將會導致致命的后果———猝死。
張媛：碩士研究生導師、北京大學第三醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師、中華醫(yī)學會起搏與電生理協(xié)會電生理青年委員 |
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